CONNETTIVITI

Con questo nome si definiscono un gruppo di patologie a decorso cronico ed eziologia sconosciuta, che comportano deposizione di materiale fibrinoide a livello multiorganico.

Possono presentarsi in forma blanda o grave, ma sono sempre più frequenti nelle donne in età fertile, per cause ancora sconosciute.

Le connettiviti comprendono:

- polimialgia;

- osteoartrosi;

- LES (lupus eritematoso sistemico);

- polimiosite;

- sindrome di Sjorgen (o Gougerot-Sjogren)

- vasculite;

- sclerosi sistemica progressiva.

Cause

Tranne che nella POLIMIOSITE, POLIMIALGIA e nell' OSTEOARTROSI, che pure sono infiammazioni del tessuto connettivo, alla base vi è una perdita di tolleranza verso il self ( verso le molecole di istocompatibilità di tipo I o MHC I) da parte del sistema immunitario (linfociti B e T). Si pensa che siano coinvolti anche i geni HLA e altri fattori genetici data la concordanza tra gemelli omozigoti. La polimiosite, la polimialgia e l'osteoartrosi non hanno una causa autoimmune.

La teoria della perdita di tolleranza verso il "self" è supportata dall'osservazione di:

- associazioni con altre malattie immuni (cirrosi biliare o colangite e diabete tipo I);

-  associazioni con altre collagenopatie;

- buona risposta alla terapia immunosoppressiva.

Questo spiegherebbe anche perché sono più colpite le donne, dal momento che hanno più anticorpi degli uomini

Geni potenzialmente coinvolti:

- HLA
- TCR
- Gm e Km
- Bcl-2 e Fas
- Fcry2b

Dal momento che colpiscono più frequentemente le donne, vi possono essere anche cause ormonali:

- ormoni sessuali

- ormoni neuroendocrini

Fattori ambientali potenzialmente responsabili:

- area geografica (sono più frequenti nei Paesi Occidentali)

- momenti dell'anno (più frequenti nei mesi invernali)

- virus (Coxackie e EBV): il Coxackie virus ha un forte tropismo per il muscolo e nelle prime fasi della polimiosite sono presenti particelle simil-virali e anticorpi anti Coxackie. Se inoculati in soggetto sano, questi anticorpi producono la polimiosite.

- raggi X

- raggi UV

- farmaci e agenti chimici

Connettivite mista

E' detta anche "sindrome da sovrapposizione" per la presenza concomitante di LES (lupus eritematoso sistemico), sclerosi sistemica, polimiosite ed artrite reumatoide ).

Colpisce le donne fra 20 e 30 anni come tutte le connettiviti.

Si caratterizza per elevati livelli di autoanticorpi anti U1RNP.

Complicanze:

- ipertensione polmonare

- alterazioni gastroenteriche

pericardite

- glomerulonefrite.

I tipi di connettivite sono trattate a parte in altre pagine della sezione.

Fonte:

"Connettiviti", Presentazione Power Point di lezione di Reumatologia, Scuola di Scienze della Salute Umana, Università degli Studi di Firenze.