MIELOMA
Il mieloma è un tumore del sangue caratterizzato dalla produzione anomala di anticorpi. Le cellule tumorali sono costituite dalle plasmacellule derivate dai linfociti B le quali, anziché produrre tipi differenti di anticorpi (G, M, A, D e E) ne producono di un solo tipo (monoclonale).
La produzione di un solo tipo di anticorpo comporta una riduzione della produzione di anticorpi di altro tipo (immunoparesi).
Il mieloma di solito è costituito da produzione di IgG, più raramente IgA e ancora più raro IgM e IgD.
E' più frequente nell'anziano, di solito dopo i 70 anni, e non vi è alcuna differenza di sesso. La causa è ancora sconosciuta. Si ipotizza un danno da agenti chimici sul midollo osseo, ma non è stato ancora provato.
Segni e sintomi
- neutropenia
- suscettibilità alle infezioni, soprattutto batteriche
- anemia
- trombocitopenia
- insufficienza renale
- fratture spontanee con conseguente ipercalcemia
La ragione per cui vi è una riduzione delle cellule del sangue (globuli rossi, granulociti e piastrine) è perché il gran numero di plasmacellule tumorali causa infiltrazione del midollo osseo, il quale smette di produrre cellule plasmatiche funzionali. Alle volte può avvenire addirittura una compressione midollare.
Le Ig monoclonali e le plasmacellule producono fattori di stimolazione per gli osteoclasti, i quali sono responsabili delle fratture spontanee, non solo a livello delle ossa lunghe ma anche di vertebre, cranio e anca.
A livello renale vengono eliminate quantità eccessive di catene leggere kappa o lambda causando quella che è conosciuta col termine di PROTEINURIA DI BENCE-JONES, responsabile dell'insufficienza renale.
Talora la malattia si associa ad AMILOIDOSI AL, ma non sempre presente.
Diagnosi attraverso
- emocromo
- esame del sangue:
1) anemia normocromica normocitica
2) aumento di VES e PCR
3) iperazotemia
4) ipercreatininemia
5) fosfatasi alcalina
- striscio di sangue: eritrociti en rouleaux
- elettroforesi: presenza di beta2-microglobulinemia alta + banda gamma monclonale aumentata
- RX per vedere le lesioni ossee (e talora TAC o RMN)
Terapia
La terapia consiste nella somministrazione di chemioterapici (melphalan e ciclofosfamide). Nei casi più gravi è necessario il trapianto di midollo osseo.
La terapia sintomatologica consiste in:
- emotrasfusioni
- somministrazione di eritropoietina
- antibiotici
- FANS
- idratazione
- prednisolone
La palasmaferesi viene attuata per prevenire la SINDROME DA IPERVISCOSITA': cefalea, confusione e disturbi visivi.
