La sarcoidosi è una malattia rara a origine sconosciuta e a decorso progressivo, invalidante. E' una malattia infiammatoria cronica. Si pensa che la predisposizione genetica giochi un ruolo chiave.

Dal punto di vista citopatologico, è una malattia granulomatosa caratterizzata dalla formazione di granulomi non caseificanti con cellule giganti di Langhans e cellule epiteliodi.

Di solito colpisce la popolazione adulta (30-40 anni, ma a volte anche 20 anni) e all'interno della popolazione quasi la metà va incontro a risoluzione spontanea, mentre l'altra metà è un malato cronico, soprattutto quando vi è un forte interessamento degli organi vitali. La popolazione afro-caraibica è più colpita delle altre. In questa razza è più frequente la manifestazione extratoracica.

La sarcoidosi, essendo una malattia cronica, ha una fase acuta e una fase di remissione alternata a fasi di recidiva delle acuzie.

L'interessamento principale è carico dei POLMONI, perciò è caratterizzata da:

- dispnea

- tosse secca

- astenia

- fibrosi polmonare

- polmone a nido d'ape

- dolore toracico

- insufficienza respiratoria

I coinvolgimenti extra-toracici sono a carico di:

- cuore: aritmie, blocchi di branca, cardiomiopatia

- rene: ipercaciuria, calcolosi renale, insufficienza renale

- cute: eritema nodoso

- ossa: poliartralgie, cisti ossee alle falangi terminali

- linfonodi: linfoadenopatia ilare polmonare bilaterale, oppure generalizzata

- milza: splenomegalia

- occhio: uveite, congiuntivite, glaucoma

- ghiandole salivari e lacrimali

- sistema nervoso: paralisi di Bell, meningite, neuropatia, interessamento del tronco encefalico, del midollo spinale e dell'ipofisi

Ma nel 15-20% può decorrere del tutto asintomatica ed essere scoperta mediante un normale RX svolto di routine.

Diagnosi

- RX

- spirometria

- test ematici

- VES

- test di Mantoux: positivo in 1/3 dei casi

- emocromo con formula

- esame delle urine

- ECG

- test epatici

- ecografia addominale

- elettroforesi: aumento gamma-globuline

- biopsia

- lavaggio broncoalveolare

- scintigrafia con gallio per visualizzare i granulomi

- RMN 

- TAC

- esame del fondo oculare

Stadiazione

stadio 0: normale

stadio 1: lindoadenopatia ilare e bilatare

stadio 2: linfoadenopatia iliare e bilaterale + infiltrati polmonari periferici

stadio 3: infiltrati periferici 

stadio 4: presenza di bolle a nido d'ape nel polmone e coinvolgimento pleurico

Terapia

Non esiste una terapia specifica.

Il trattamento prevede uso di FANS e corticosteroidi.

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