Sclerodermia

Fa parte delle CONNETTIVITI.

E' caratterizzata da tessuto cutaneo che diventa duro e grinzo fino a trasformare i pazienti in mummie, sia esternamente che a livello viscerale.
E’ una malattia cronica, multisistemica a eziologia ignota (in alcune forme sono probabilmente coinvolte sostanze chimiche presenti nelle vernici perché si è notata una maggior frequenza nei pittori) con fibrosi cutanea e manifestazioni a carico dei vasi sanguigni di piccolo e grosso calibro.

Più frequente nelle donne 3:1 nella fascia d’età 30-50 anni.

Si formano Ig anti-endotelio rilasciati da CD8 che creano un danno a livello vascolare: inducono quindi proliferazione dell’intima per riparare le lesioni e dunque ostruzione del vaso. Il risultato è un'ischemia cronica con attivazione delle piastrine e rilascio di PDGF e TGFb, che inducono proliferazione di fibroblasti. Si crea un circolo vizioso: i fibroblasti richiamano i linfociti T e questi richiamano altri fibroblasti.

Manifestazioni cutanee

- esordio con edema al volto, all'avambraccio e a livello digitale con fenomeno di Raynaud (Attenti! Anche i ß-bloccanti possono produrre fenomeno di Raynaud).

- Cute rigida e gialla, lucida per la fibrosi anelastica

- Facies amimica, microcheilia (labbra piccole), microstomia (bocca piccola) che lascia i denti esposti, teleangctasie, fronte lucente, guance a borsa di tabacco

- Ulcere per retrazione cutanea e mano ad artiglio

- Perturbazione delle cellule endoteliali

- Fibrosi vascolare e occlusione microvascolare

- Interessamento sistemico

Forme

- DIFFUSA (precoce): a livello cardiaco, polmonare, gastroenterico e renale; assottigliamento della pelle e collasso del corpo; danno all'interstizio polmonare e insufficienza renale; fenomeno di Raynaud; pelle color bronzo, capelli sale e pepe; colpisce faccia e arti nelle forme intermedie.

- FORMA LIMITATA-SUBCRONICA: è limitata alle estremità; ipertensione polmonare; sindrome CREST con deposito di fosfato e calcio sottocutaneo.

Alterazioni dei capillari

- capillare gigantesco ed espanso

-  riduzione della densità dei capillari con aree avascolari

- capillari tortuosi e di forma bizzarra

Esami

- test di DLCO: indicatore del danno della membrana alveolo-capillare

- RX

- TC

- lavaggio broncoalveolare

- PHA improving care

- spirometria: per valutare patologia polmonare restrittiva

- ecocolordoppler cardiaco

- cateterismo destro

Alterazioni polmonari

- dispnea

- ipossiemia

- ipertensione polmonare

- rigidità polmonare

- tosse secca o emottisi

- polmone a nido d'ape

- fremito vocale tattile ridotto

- DLCO ridotto

- bronchiettasia

- fibrosi

Alterazioni cardiache

- spesso asintomatico, diventa sintomatico negli stadi avanzati

- miocardite

- pericardite

- aritmie

- insufficienza cardiaca

- stenosi mitralica

Alterazioni muscolo-scheletriche

- miopatia

- poliartralgia

- miosite

- tunnel carpale

Alterazioni gastroenteriche

- disfagia

- malassorbimento

Alterazioni renali

- sclerosi della corticale (diffusa con crisi renale, diffusa non occlusiva e limitata)

Terapia

- ciclofosfamide

- metotrexate

- ciclosporina

- prostanoidi

- Ca- antagonisti

- ACE-I

- nitrossido

- D-penicillamina

Fonte:

"Connettiviti", Presentazione Power Point di lezione di Reumatologia, Scuola di Scienze della Salute Umana, Università degli Studi di Firenze.