Spondiloartropatie sieronegative

SIERONEGATIVE vuol dire senza il fattore reumatoide.

Si tratta di un gruppo di patologie del rachide (spondilo-artropatie: spondiliti o sacroileiti) che si associano ad altre sindromi riguardanti altri organi o apparati (intestino, cuore, uvea) e che coinvolgono sia la sinovia che le entesi.

Sono tutte caratterizzate da positività per HLA-B27 e negatività per il fattore reumatoide. HLA-B27 può mancare in alcune patologie limitate alle articolazioni.

Di genere si manifestano come artriti spinali e oligoarticolari periferiche asimmetriche (arti inferiori; solo l'artrite psoriasica coinvolge gli arti superiori).

Sono:

- spondilite anchilosante
- artriti reattive
- artrite psoriasica
- entesopatie
- forme miste (sindrome di Reiter e artropatie legate a patologie intestinali come il morbo di Whipple).

Sono artriti secondaria a reumatismi o infezioni enteriche o genito-urinarie, ma sempre sterili.

Si classificano in:

- ENTEROARTRITI : da infezione da Shigella o Salmonella o post-venerea o endemica

- UROARTRITI: più colpiti gli uomini. Germi responsabili: yerisinia, shigella, campylobacter, salmonella, clamydia, ureoplasma, mycoplasma, streptococchi, staffilococchi, neisseria, klebsiella, cryptosporidium, helycobacter e Borrelia Burgdorferi.

Vi sono alcuni criteri diagnostici:

- artropatia sieronegativa

- uretrite o cervicite

- diarrea

- malattie oculari

- ulcerazioni orali

- lesioni muco-cutanee

- balanite

- cheratodermia

Si pensa che vi sia un'anomala risposta all'infezione o un processo immuno-mediato coinvolti nella patogenesi.

La psoriasi cutanea è una malattia che colpisce il 2% della popolazione e che nel 25% dei casi può associarsi ad artropatia che colpisce fra 30 e 50 anni (più rare le forme giovanili):

Classificazione di Moll e Wright (1973):

- poliartrite simmetrica simil-reumatoide

Sono colpite le piccole articolazioni degli arti superiori e inferiori come nell'artrite reumatoide ma vi è negatività per il fattore reumatoide.

- oligoartrite asimmetrica (la forma più diffusa)

Sono interessate solo da 1 a 3 articolazioni, di cui una è il ginocchio e un'altra almeno è un'articolazione interfalangea. Vi sono periodi di benessere alternati a riacutizzazione con deformità.

- artrite distale

Interessamento interfalangeo distale con onicopatia psoriasica (fragilità unguale, pitting, macchie gialle, onicolisi e accumulo di materiale cheratosico sottounguale).

- sacroileite

Asimmetrica, può associarsi a spondilite e qualche volta difficile da differenziare dalla spondilite anchilosante e dalla iperostosi diffusa idiopatica della colonna (DISH).

E' asintomatica in 1/3 dei casi. La colonna vertebrale è coinvolta soprattutto nei casi di psoriasi del cuoio capelluto

- artrite mutilante

Colpisce dita delle mani e dei piedi. Le mutilazioni si vedono all' Rx, mentre clinicamente si vedono deformità (dita a cannocchiale).

Come si manifestano

L'artrite si presenta dopo circa 20 anni di psoriasi cutanea, ma in alcuni casi possono comparire insieme e in una piccola percentuale l'artropatia precede la psoriasi. In rari casi è presente l'artrite senza la psoriasi.

Fattori genetici

- HLA B16

- HLA B38 e B39

- HLA-B27

- HLA - DR4 ed il DQw3

Fattori immunologici

- Immunocomplessi IgA circolanti

- Presenza di Ig nella cute e nella sinovia

- linfociti T helper nella cute

N.B. I linfociti T presenti nella cute e nella sinovia riconoscono antigeni diversi!

Fattori ambientali

- risposta immunitaria verso Gram + aumentata

- associazione con HIV nelle forme severe

- traumi

- farmaci: litio, antimalarici, ecc.

- stress

Oltre all'infiltrato infiammatorio, si assiste ad una neoangiogenesi, iperplasia della sinovia ed erosioni ossee subcondrali con fenomeno di riparazione a livello delle entesi e del periostio. In alcune forme la fibrosi che segue l'infimmazione prevale sull'erosione ossea, in altre prevale l'erosione ossea simulando un'artrite reumatoide.

Manifestazioni periarticolari

- entesiti e tenosinoviti del tendine d'Achille, pelvi, dattilite, pianta dei piedi

- edema con fovea all'arto

- cherato-congiuntivite, irite, ecc. (rare)

- insufficienza aortica, miopatia, cardiomiopatia dilatativa

- arterite di Takayasu

- pustolosi palmoplantare

Esami

- aumento VES e PCR

- iperuricemia per aumentato ricambio cellulare

- HLA B27 (sacroileite), Cw6, B17, B13, B38, B39, DR4 (simil-reumatoide), DR7.

- RX

- scintigrafia per individuare le sedi

- ecografia per lo studio delle entesi, tendini, guaine e sinovia

- RMN per lo studio di borse, guaine, tendini, ecc.

- TAC: erosioni

Terapia

Occorre un approccio multidisciplinare.

- FANS (COXIB): indometacina

- sulfasalazina

- metotrexato

- acido folico

- ciclosporina A

- leflunomide

- azatioprina

- infliximab

- etanercept

- adalimumab

- antimalarici: fome non responsive

- corticosteroidi: attenti alle riacutizzazioni!

Se non responsivi:

- sinoviectomia artroscopica

- artroplastica

Riabilitazione:

- fisioterapia

- terapia occupazionale

- kinesiterapia (se coinvolgimento assiale: sacroileiti)

- idroterapia e crioterapia: entesite e infiammazione articolare

E' associata all'artrite periferica o assiale, talvolta invece è isolata ma può precedere l'anchilosi articolare.

Coinvolge soprattutto il Tendine d'Achille e l'inserzione della fascia plantare.

Manifestazioni extra-articolari

- astenia, febbricola, perdita di peso

- uveite anteriore

- fibrosi polmonare

- insufficienza aortica, pericardite, miocardite, aortite

- infiammazione di ileo e colon

- tetraplegia e sindrome della cauda equina

- amiloidosi

- nefropatia da IgA

Diagnosi

- VES e PCR aumentate

- Ig A sieriche aumentate

- lieve anemia normocromica normocitica

- aumento della fosfatasi alcalina

- HLA-B27

- RX: articolazione sacroiliaca (erosioni e sclerosi, pseudoallargamento dello spazio articolare sacroiliaco, calcificazione, fibrosi), sinfisi pubica (erosioni e riparazioni), rachide (squadramento vertebre, ossificazione dischi, sclerosi, sindesmofiti, anchilosi, osteoporosi e spina a canna di bambù per ossificazione dei legamenti), spalle (sclerosi subcondrale e anchilosi).

- termografia

- RMN

- TAC

- scintigrafia ossea

Diagnosi differenziale

- lombalgia e mal di schiena

- spondilite dovuta ad altre patologie sieronegative

- artrire reumatoide

- DISH

SPONDILOARTROPATIE SIERONEGATIVE

Artriti reattive

Artrite psoriasica

Entesopatia