SPONDILOARTROPATIE SIERONEGATIVE
SIERONEGATIVE vuol dire senza il fattore reumatoide.
Si tratta di un gruppo di patologie del rachide (spondilo-artropatie: spondiliti o sacroileiti) che si associano ad altre sindromi riguardanti altri organi o apparati (intestino, cuore, uvea) e che coinvolgono sia la sinovia che le entesi.
Sono tutte caratterizzate da positività per HLA-B27 e negatività per il fattore reumatoide. HLA-B27 può mancare in alcune patologie limitate alle articolazioni.
Di genere si manifestano come artriti spinali e oligoarticolari periferiche asimmetriche (arti inferiori; solo l'artrite psoriasica coinvolge gli arti superiori).
Sono:
- spondilite anchilosante
- artriti reattive
- artrite psoriasica
- entesopatie
- forme miste (sindrome di Reiter e artropatie legate a patologie intestinali come il morbo di Whipple).
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Artriti reattive
Sono artriti secondaria a reumatismi o infezioni enteriche o genito-urinarie, ma sempre sterili.
Si classificano in:
- ENTEROARTRITI : da infezione da Shigella o Salmonella o post-venerea o endemica
- UROARTRITI: più colpiti gli uomini. Germi responsabili: yerisinia, shigella, campylobacter, salmonella, clamydia, ureoplasma, mycoplasma, streptococchi, staffilococchi, neisseria, klebsiella, cryptosporidium, helycobacter e Borrelia Burgdorferi.
Vi sono alcuni criteri diagnostici:
- artropatia sieronegativa
- uretrite o cervicite
- diarrea
- malattie oculari
- ulcerazioni orali
- lesioni muco-cutanee
- balanite
- cheratodermia
Si pensa che vi sia un'anomala risposta all'infezione o un processo immuno-mediato coinvolti nella patogenesi.
Artrite psoriasica
La psoriasi cutanea è una malattia che colpisce il 2% della popolazione e che nel 25% dei casi può associarsi ad artropatia che colpisce fra 30 e 50 anni (più rare le forme giovanili):
Classificazione di Moll e Wright (1973):
- poliartrite simmetrica simil-reumatoide
Sono colpite le piccole articolazioni degli arti superiori e inferiori come nell'artrite reumatoide ma vi è negatività per il fattore reumatoide.
- oligoartrite asimmetrica (la forma più diffusa)
Sono interessate solo da 1 a 3 articolazioni, di cui una è il ginocchio e un'altra almeno è un'articolazione interfalangea. Vi sono periodi di benessere alternati a riacutizzazione con deformità.
- artrite distale
Interessamento interfalangeo distale con onicopatia psoriasica (fragilità unguale, pitting, macchie gialle, onicolisi e accumulo di materiale cheratosico sottounguale).
- sacroileite
Asimmetrica, può associarsi a spondilite e qualche volta difficile da differenziare dalla spondilite anchilosante e dalla iperostosi diffusa idiopatica della colonna (DISH).
E' asintomatica in 1/3 dei casi. La colonna vertebrale è coinvolta soprattutto nei casi di psoriasi del cuoio capelluto
- artrite mutilante
Colpisce dita delle mani e dei piedi. Le mutilazioni si vedono all' Rx, mentre clinicamente si vedono deformità (dita a cannocchiale).
Come si manifestano
L'artrite si presenta dopo circa 20 anni di psoriasi cutanea, ma in alcuni casi possono comparire insieme e in una piccola percentuale l'artropatia precede la psoriasi. In rari casi è presente l'artrite senza la psoriasi.
Fattori genetici
- HLA B16
- HLA B38 e B39
- HLA-B27
- HLA - DR4 ed il DQw3
Fattori immunologici
- Immunocomplessi IgA circolanti
- Presenza di Ig nella cute e nella sinovia
- linfociti T helper nella cute
N.B. I linfociti T presenti nella cute e nella sinovia riconoscono antigeni diversi!
Fattori ambientali
- risposta immunitaria verso Gram + aumentata
- associazione con HIV nelle forme severe
- traumi
- farmaci: litio, antimalarici, ecc.
- stress
Oltre all'infiltrato infiammatorio, si assiste ad una neoangiogenesi, iperplasia della sinovia ed erosioni ossee subcondrali con fenomeno di riparazione a livello delle entesi e del periostio. In alcune forme la fibrosi che segue l'infimmazione prevale sull'erosione ossea, in altre prevale l'erosione ossea simulando un'artrite reumatoide.
Manifestazioni periarticolari
- entesiti e tenosinoviti del tendine d'Achille, pelvi, dattilite, pianta dei piedi
- edema con fovea all'arto
- cherato-congiuntivite, irite, ecc. (rare)
- insufficienza aortica, miopatia, cardiomiopatia dilatativa
- pustolosi palmoplantare
Esami
- aumento VES e PCR
- iperuricemia per aumentato ricambio cellulare
- HLA B27 (sacroileite), Cw6, B17, B13, B38, B39, DR4 (simil-reumatoide), DR7.
- RX
- scintigrafia per individuare le sedi
- ecografia per lo studio delle entesi, tendini, guaine e sinovia
- RMN per lo studio di borse, guaine, tendini, ecc.
- TAC: erosioni
Terapia
Occorre un approccio multidisciplinare.
- FANS (COXIB): indometacina
- sulfasalazina
- metotrexato
- acido folico
- ciclosporina A
- leflunomide
- azatioprina
- infliximab
- etanercept
- adalimumab
- antimalarici: fome non responsive
- corticosteroidi: attenti alle riacutizzazioni!
Se non responsivi:
- sinoviectomia artroscopica
- artroplastica
Riabilitazione:
- fisioterapia
- terapia occupazionale
- kinesiterapia (se coinvolgimento assiale: sacroileiti)
- idroterapia e crioterapia: entesite e infiammazione articolare
Entesopatia
E' associata all'artrite periferica o assiale, talvolta invece è isolata ma può precedere l'anchilosi articolare.
Coinvolge soprattutto il Tendine d'Achille e l'inserzione della fascia plantare.
Manifestazioni extra-articolari
- astenia, febbricola, perdita di peso
- uveite anteriore
- fibrosi polmonare
- insufficienza aortica, pericardite, miocardite, aortite
- infiammazione di ileo e colon
- tetraplegia e sindrome della cauda equina
- amiloidosi
- nefropatia da IgA
Diagnosi
- VES e PCR aumentate
- Ig A sieriche aumentate
- lieve anemia normocromica normocitica
- aumento della fosfatasi alcalina
- HLA-B27
- RX: articolazione sacroiliaca (erosioni e sclerosi, pseudoallargamento dello spazio articolare sacroiliaco, calcificazione, fibrosi), sinfisi pubica (erosioni e riparazioni), rachide (squadramento vertebre, ossificazione dischi, sclerosi, sindesmofiti, anchilosi, osteoporosi e spina a canna di bambù per ossificazione dei legamenti), spalle (sclerosi subcondrale e anchilosi).
- termografia
- RMN
- TAC
- scintigrafia ossea
Diagnosi differenziale
- lombalgia e mal di schiena
- spondilite dovuta ad altre patologie sieronegative
- artrire reumatoide
- DISH
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Fonte:
"Spondiloartropatie Sieronegative", Presentazione Power Point di lezione di Reumatologia, Scuola di Scienze della Salute Umana, Università degli Studi di Firenze.