BRONCHIECTASIE
Le bronchiectasie ( o "bronchiettasie") consistono in dilatazioni patologiche e irreversibili del lume dei bronchi o dei bronchioli avvenute in seguito a infezione batterica cronica. In alcuni casi si possono avere bronchiettasie non di origine post-infettiva ma da:
- fibrosi cistica
- origine idiopatica
- corpi estranei
- sindrome di Kartagener (immobilità delle ciglia vibratili)
- discinesia ciliare
- HIV e AIDS
- ipo- gamma- globulinemie
- MICI (malattie infiammatorie croniche intestinali: soprattutto la rettocolite ulcerosa)
- tumori
La fibrosi cistica è una malattia genetica ereditaria autosomica recessiva. 1 persona su 25 è eterozigote per la malattia, il che rende molto frequente la sua manifestazione se avvengono matrimoni fra consanguinei.
La fibrosi cistica è portata da un'alterazione genica sul cromosoma 7, per cui i canali di cloro (Cl-) transmembrana sono incapaci di svolgere la loro funzione: il risultato è un deficit di secrezione di Cl- con un aumentato assorbimento di Na+. Non si sopravvive oltre 35-40 anni.
Oltre ad essere responsabile di bronchiettasia, la firbosi cistica si accompagna anche a:
- ritardo di crescita e bassa statura
- patologie pancreatiche
- steatorrea
- calcoli biliari
- infezioni ricorrenti, soprattutto respiratorie
- insufficienza respiratoria, asma, tosse, sinusite e sibili espiratori
- emottisi
- prolasso rettale
- occlusione intestinale (ileo da meconio)
- sterilità maschile
- osteoporosi e osteopatia
- artrite
- cianosi
- ippocratismo digitale
Patogeni responsabili di bronchiettasie:
- H. Influenzae
- S. Pneumoniae
- S. Aureus
- Aeruginosa
- micobatterio della TBC
- Aspergillo
Segni e sintomi:
- tosse persistente con emissione di espettorato purulento
- emoftoe (come per l'emottisi, consiste nell'emissione di sangue nell'espettorato tramite colpi di tosse, ma nell'emoftoe il sangue sono piccole gocce, nell'emottisi si tratta di una perdita di sangue più cospicua)
- sibili espiratori simili ad asma
- ippocratismo digitale
Può complicarsi in polmonite o versamento pleurico, altre volte in PNX.
Diagnosi:
- analisi dell'espettorato e coltura batteriologica
- RX torace: all'RX sono visibili i bronchi dilatati, con immagini "ad anello" in RX antero-posteriore o a binario in RX latero-laterale
- TAC torace
- spirometria con esame della reversibilità: metacolina
- esame delle Ig sieriche
- broncoscopia per capire la sede dell'emottisi
- test per la fibrosi cistica: test genetici e del test del sudore per misurare la quantità di Na+ presente
Terapia
- drenaggio posturale
- antibiotico terapia specifica
- fisioterapia
- corticosteroidi e broncodilatatori
- chirurgia (raramente)
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